一位七十八歲的女士因發燒入院,被診斷出急性骨髓性白血病(acute myeloid leukaemia,AML)。她的血色素8.6、白血球386、血小板22。之後她出現神智不清、血氧濃度下降(desaturation)、全身多處出現瘀斑。凝血檢查結果如下,診斷是甚麼?(答案如下)
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病人得的是瀰漫性血管內凝血(Disseminated Intravascular Coagulation,簡稱DIC)。DIC並不是一個疾病,而是一個由其他疾病引起的現象。它可以由感染、大規模創傷、癌症(特別是血液腫瘤及腺癌(adenocarcinoma))、外科手術、急性中毒、羊水栓塞等不同原因所引起。病人會因凝血問題而出現流血,嚴重的話可以因流血不止而死。
DIC的成因是其他疾病不正常地持續激活凝血系統(例如腫瘤可以釋放tissue factor等凝血物質),製造出纖維蛋白(fibrin)。身體為了平衡,又會激活纖維蛋白溶解系統,把纖維蛋白降解。兩個系統同時被激活,最後將凝血因子都消耗掉。
由於所有凝血因子都缺少,病人的PT及APTT都會延長。纖維蛋白原(fibrinogen)會下降。除了凝血系統受影響,病人的血小板也會下降。病人的D-dimer會顯著上升,D-dimer是一種纖維蛋白被降解時所釋放出來的物質。
要醫治DIC的病人,就必須要治好引起DIC的疾病,否則病人大多都活不久。另外,如果病人出現流血症狀,也可以為病人輸血小板、血漿(用以補充凝血因子),或其他補充凝血因子及纖維蛋白的血液製品。但這是治標不治本,最終還是要處理好病因才能救治病人。
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